La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad
degenerativa de tipo neuromuscular.
Se origina cuando las
células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su
funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de
pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis
total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la
pérdida de los controles musculares inhibitorios).[6][7]
En los Estados Unidos
se conoce también como enfermedad
de Lou Gehrig, por un famoso jugador de
béisbol (1903-1941), retirado por esta enfermedad en 1939.
En Francia se conoce
como enfermedad de Charcot,
en memoria del médico francés que empezó a utilizar este término por vez
primera, en 1874.[8]
A pesar de ser la
enfermedad más grave de las motoneuronas, existen una gran variedad de
enfermedades en las que se ven afectadas estas células nerviosas.
Entre otras, se incluyen
en este tipo de enfermedades la atrofia muscular
espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se
afectan las motoneuronas
espinales; la esclerosis
lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las
motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad de Kennedy (atrofia
muscular progresiva espinobulbar), un trastorno genético que afecta
a varones de mediana edad.[cita requerida]
El nombre de la
enfermedad especifica sus características principales:
·
«esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas
acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις [sklérosis],
‘endurecimiento’) o cicatrización glial en
la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras
o axones nerviosos que
son responsables últimos del control de los movimientos
voluntarios.
·
«amiotrófica» (del griego a: negación; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su
parte, señala la atrofia muscular que
se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de
recibir señales nerviosas.
En la esclerosis
lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad
motora, esto es, la sensibilidad y
la inteligencia, se
mantienen inalteradas.
Por otro lado, apenas
resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos
del ojo, por lo que los enfermos conservan los
movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral
amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan
afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.[cita requerida]
La enfermedad afecta, especialmente,
a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en
varones y entre los 60 y 69 años.
Cada año se producen
unos 2 casos cada 100 000 habitantes.
Sin que se sepa la
causa concreta, la esclerosis lateral amiotrófica ha afectado también, en
ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como los casos
emblemáticos de Stefano Borgonovo y Gianluca Signorini),
veteranos de la guerra del Golfo y
habitantes de la isla de Guam.[9]
No se conoce la cura
para la esclerosis lateral amiotrófica, y los tratamientos se basan en el
alivio de los síntomas.[10
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